Mayons zeldzame verhaal, dat nog altijd doorgaat

Primaire hersentumoren verschillen van uitzaaiingen van een andere kankervorm in de hersenen. Als de tumor zich primair in de hersenen ontwikkelt, is dat voor de patiënt altijd extra slecht nieuws. “Deze tumoren zijn met de huidige behandelingen nog steeds niet te genezen”, zegt internist-oncoloog Ann Hoeben. “Dat betekent dat de patiënt meteen ‘palliatief’ is en we vooral proberen het leven te verlengen met een zo goed mogelijke kwaliteit.” Het Maastrichts UMC+ Expertisecentrum voor Neuro-Oncologie is sinds 2017 erkend door het Ministerie van VWS om de zorg voor (zeldzame) hersentumoren te verlenen voor de provincie Limburg. Ook Mayon Roeffen werd vanuit Noord-Limburg, waar ze woont in Melderslo, doorverwezen naar Maastricht.

“Ik had geen heel grote uitvalsverschijnselen, maar een ‘doof’ gevoel in bepaalde lichaamsdelen. Ik dacht zelf eerder aan MS dan aan een hersentumor.” Op 30 december 2021 stapte Mayon, en met haar haar hele familie en vriendenkring, in een achtbaan die nog altijd rijdt. “Omdat het kerstvakantie was, hadden we veel ruimte om samen verdrietig te zijn over de beperkte vooruitzichten op dat moment. Daarna gingen we als familie meteen in de actiestand: wat wilden we nog doen?” Na de eerste bestralingen ging ze met 25 mensen op wintersport, gevolgd door een off-roadtrip met haar vader in Griekenland. Mayon is geen mens om alleen nog koffie te drinken met iedereen, vertelt ze. Momenteel werkt ze vier halve dagen en één hele in het familiebedrijf waarvan ze mede-eigenaar is, omdat opstaan voor een zinvol doel past in haar visie op positieve gezondheid. “Ik heb uitgevonden dat ik tussen één en drie ’s middags een uurtje moet rusten om de hele dag goed door te komen, maar verder wil ik dingen blijven doen waar ik positieve energie en zin uit haal.”

Primaire hersentumoren (die dus geen uitzaaiingen zijn) mogen in Nederland alleen behandeld worden in een erkend expertisecentrum, zoals in Maastricht. Dat komt doordat de behandeling van deze patiënten maatwerk vraagt. Hoeben: “Richtlijnen bevatten de standaard behandeltrajecten, maar als je daar doorheen bent en de tumor groeit nog steeds, terwijl de patiënt een goede algemene conditie heeft en graag door wil, zoek je verder. Dan moet je bijvoorbeeld weten wat het genetisch profiel is van de tumor, waarvoor je gespecialiseerde moleculaire diagnostiek nodig hebt.” Over al die benodigde expertise beschikt het Maastricht UMC+. Marc Vooijs leidt binnen de vakgroep Radiotherapie de divisie ‘Laboratory research’, waar wetenschappelijk onderzoek plaatsvindt op moleculair niveau. “We onderzoeken onder meer glioblastomen, waarvan de behandeling de afgelopen 20 jaar nauwelijks is verbeterd qua overlevingskansen. We begrijpen nog steeds veel dingen niet, over waarom tumoren ongevoelig zijn en worden voor therapie. En daarbij moeten we niet alleen de tumor zelf beter gaan begrijpen, maar ook de micro-omgeving, die bijvoorbeeld ook uit gezonde hersencellen en bloedvaten bestaat.”

Het grote doel van dit labonderzoek is, om ooit vooraf te kunnen voorspellen welke behandeling voor een individuele patiënt de meeste kans van slagen heeft. Daarvoor moeten de onderzoekers een heel klein stukje tumorweefsel van de patiënt vermeerderen in het lab (kweken), zodanig dat belangrijke eigenschappen van de patiënt-tumor behouden blijven. “Op deze individuele ‘replica’s’ van de tumor kunnen we dan misschien wel tien medicijnen tegelijkertijd testen, zodat we snel na de diagnose weten waarmee de tumor het beste bestreden wordt”, aldus Vooijs. Samen met dokter Hoeben reisde hij een aantal jaren geleden naar een collega in de Verenigde Staten, om er te leren hoe ze deze tumorcellen konden opkweken. De grote uitdaging van dit moment is nog om de cellen snel op te kweken, want de patiënten hebben doorgaans ook geen tijd te verliezen om met een behandeling te starten.

Ondertussen proberen de onderzoekers ook meer te leren over hoe tumorcellen reageren op bepaalde geneesmiddelen en hoe resistentie zich ontwikkelt waardoor een behandeling niet meer effectief is. De gekweekte hersentumorcellen worden behandeld met geneesmiddelen die al voor andere kankersoorten worden gebruikt, om te zien of ze ook op glioblastomen een positieve werking hebben. Vooijs: “Als een longkankermedicijn bijvoorbeeld geschikt blijkt voor hersentumoren, kun je dat sneller bij patiënten toepassen, omdat de veiligheid van het medicijn voor mensen al uitgebreid is aangetoond. We hopen zo combinaties van verschillende goedgekeurde medicijnen te vinden die ook werken bij glioblastomen.”

Ook Mayon kon na de standaard behandelingen meedoen aan een wetenschappelijke studie, waarbij ze behandeld werd met medicijnen die al voor andere vormen van kanker in gebruik zijn. Zo werden een paar extra levensjaren gewonnen, met gelukkig weinig last van bijwerkingen. In die tijd trouwde ze met Bram in Toscane, waarna ze het ook vierden met tweehonderd man thuis. “Ik geniet zolang als het kan van het leven, liefst samen met anderen. Mijn familie en vrienden noemen me ‘de verbinder’.” Dokter Hoeben heeft vooral bewondering voor Mayons enorme doorzettingsvermogen. “Ze geeft gewoon niet op. Net als haar familie, want met haar zus Caro heb ik heel goede gesprekken over behandelopties die ze online opzoekt. We strijden allemaal samen.”

Vorig jaar werd er op de MRI en de ‘FET-PET’-scan een nieuwe plek in de hersenen ontdekt waar de tumor zich ontwikkelde. Een FET-PET-scan is een nieuwe aanvullende scan, naast de MRI. Nucleair geneeskundige Jochem van der Pol legt uit: “De patiënt krijgt een kleine hoeveelheid radioactief gemerkte eiwitbouwsteen toegediend. Actieve hersentumorcellen nemen die bouwsteen vaak sterker op dan gezond hersenweefsel; op de scan lichten die plekken dan op. Zo kunnen we beter beoordelen of een afwijking op de MRI wijst op actieve tumorgroei, of juist op schade door eerdere behandeling, zoals bestraling. Ook kunnen we preciezer zien welk deel van de tumor het meest actief is.” Deze informatie helpt het behandelteam om per patiënt de juiste vervolgstap te kiezen: opnieuw behandelen, opereren, afwachten of aanvullende diagnostiek inzetten. Daarmee past de FET-PET-scan goed bij gepersonaliseerde zorg: niet alleen behandelen volgens een standaardroute, maar de aanpak afstemmen op het gedrag van de tumor bij deze ene patiënt. Van der Pol: “Er zijn maar weinig ziekenhuizen die deze scan uitvoeren, de dichtstbijzijnde andere mogelijkheid is Tilburg.”

Naar aanleiding van die nieuwe tumorlocatie in Mayons brein, leidde de zoektocht naar andere behandelmogelijkheden zus Caro naar een therapie die in Nederland niet te krijgen was. Heel toevallig kreeg dokter Hoeben dezelfde tip van een collega uit het internationale neuro-oncologie-netwerk dat de Nederlandse expertisecentra graag met elkaar delen. Het gaat om een nieuw medicijn, dat (nog) niet beschikbaar is voor deze patiëntengroep. Omdat de fabrikant vermoedt dat het iets voor hen zou kunnen betekenen, biedt deze het uit ‘coulance’ aan via geselecteerde ziekenhuizen, waaronder dat in Leipzig. Mayon kwam in aanmerking en krijgt sinds februari het middel ONC201. Vlak daarvoor moest ze worden opgenomen in het ziekenhuis, met zware uitvalsverschijnselen en epileptische aanvallen. Dokter Hoeben vreesde even dat het moment gepasseerd was om nog met een nieuwe behandeling te kunnen beginnen. Maar Mayon knapte opnieuw wonderwel op en tot nu toe lijkt de behandeling goed uit te pakken en vallen de bijwerkingen wederom mee. Dokter Hoeben: “Dit is alleen mogelijk dankzij haar mentale en fysieke kracht.”

De arts en de patiënt hebben na al die jaren een bijzondere band opgebouwd. Toen dokter Hoeben afgelopen Pinksteren meedeed met de Hooploop in Geleen, kwam Mayon daarom met een groep familie en vrienden langs om haar aan te moedigen. “Uiteindelijk hebben we samen een paar rondjes gelopen. Ik kan niks terugdoen voor dokter Hoeben, alleen steunen wat zij belangrijk vindt.” Het zette Mayon ook aan het denken hoe ze meer kan doen dan ‘patiënt zijn’. Ze is nu druk bezig een stichting op te zetten met de naam die ook haar blog draagt: ‘Met kr8 en humor – strijden, onderzoeken, genieten’. Hiermee wil ze geld gaan inzamelen voor wetenschappelijk onderzoek naar glioblastomen.

Hoe houd je hoop, als je als arts dagelijks met patiënten werkt die ongeneeslijk ziek zijn? Hoeben: “De samenwerking met het lab is voor mij cruciaal om zelf de hoop te blijven houden. Als ik Marc Vooijs hoor vertellen over wat ze ontdekken, geeft me dat moed, dat we weer een heel klein stapje verder komen. Intensieve samenwerking tussen de artsen van het neuro-oncologieteam Maastricht met de wetenschappers die onderzoek uitvoeren typeert een expertisecentrum als het onze. Het verrijkt de patiëntenzorg, omdat je als arts gestimuleerd wordt om steeds weer nieuwe mogelijkheden voor diagnostiek en behandeling te zoeken.”